Гемофилия
МЕДИЦИНСКИЙ ПОРТАЛ - Болезни сосудов. Заболевания сосудов. Лечение

Гемофилия


Гемофилия - это наследственное заболевание, которое характеризуется нарушением в организме процесса свертывания крови на протяжении всей жизни.
Этим заболеванием страдают только люди мужского пола, хотя носителями этого дефектного гена являются непосредственно женщины.
Проявляется заболевание в детстве весьма длительными кровотечениями даже при каких-то незначительных повреждениях на коже. Также могут возникнуть и носовые кровотечения, гемартрозы (наличие крови в полости сустава), гематурия (наличие крови в моче, либо большие кровоизлияния).

Основные признаки гемофилии:

1.    кровь с каждым разом свертывается все медленнее и медленнее;
2.    сокращение протромбинового времени.

Данное заболевание в половине случаев носит семейный характер и возникает по причине генетических нарушений. Нарушение свертываемости крови связано с недостатком определенного ряда плазменных факторов, которые образуют активный тромбопластин. Чаще всего наблюдается отсутствие антигемофилического глобулина. Примерно в 80% случаев этот факт обусловлен отсутствием либо недостаточным содержанием в плазме крови антигемофилического глобулина, биологически активного фактора VIII. По этим причинам время свертывания крови увеличивается, а люди даже при минимальных травмах страдают от сильных кровотечений.
Ранее существовала так называемая болезнь Кристмаса (от фамилии мальчика, у которого впервые выявили эту болезнь). Она характеризовалась весьма близким состоянием к гемофилии в следствие недостаточности фактора IX, либо тромбопластина плазмы. Оба этих заболеваний передаются по наследству. Так  на данный момент выделяют гемофилию А (с недостаточностью фактора VIII) и  гемофилией В (с недостаточностью фактора IX).
Раньше мало кто из таких больных мог дожить до зрелого возраста, ведь у таких людей возникают совершенно спонтанные кровоизлияния в суставы, затем они воспаляются и разрушаются, а со временем больные зачастую становятся инвалидами (за исключением тех случаев, когда болезнь проявляется в легкой форме). Хоть в настоящее время все же не нашли способ вылечить таких больных, однако с большим успехом применяются различные поддерживающие меры. К ним можно отнести регулярные инъекции недостающих факторов свертывания крови, получаемые из крови доноров в чистом виде, проверенные на отсутствие инфекций. Также продолжительность жизни больных увеличилась в следствие улучшения качества медицинской помощи, работы служб переливания крови. Детей с данным заболеванием важно оберегать от травм, прибегать только к  квалифицированной стоматологической помощи.

Лечение

Остановить кровотечение, а также сохранить подвижность суставов поможет своевременная диагностика заболевания и специальное лечение в полном объеме с целью восполнения дефицита фактора свертывания крови. 
Лечение данного заболевания патогенетическое. Больным переливают гемопрепараты, которые содержат отсутствующие в организме больного факторы свертывания (криопреципитат, антигемофильную плазму, концентраты VIII фактора). Весьма эффективно применяется криопреципитат. Прямые повторные переливания крови довольно эффективны в ургентных ситуациях.
У больных гемартрозами зачастую применяется симптоматическая терапия, назначаются нестероидные противовоспалительные средства, показано местное применение глюкокортикоидов, проводится иммоблизация пораженных суставов.
Раны необходимо очищать от сгустков, промывать раствором пенициллина (в изотоническом растворе хлорида натрия). Затем наложить марлю, которая пропитана одним из богатых тромбопластином средств (грудное молоко, гемостатические губки) и кровоостанавливающих средств (перекись водорода, адреналин и др.). При данном заболевании в качестве кровоостанавливающего средства можно применять сыворотку крови животных и человека.
При гемофилии А нужно переливать свежую кровь.
При гемофилии В можно перелить и обыкновенную донорскую кровь. Для остановки кровотечения обычно достаточно перелить 30-50 мл крови.
Диету больных гемофилией нужно обогащать такими витаминами как А, В, С, D, солями кальция и фосфора. Арахисовые орехи также рекомендуются.
Для больного весьма важно регулярно наблюдаться у лечащего врача (гематолога).
Следует помнить, что сильные мышцы и хорошая физическая форма — защита от единичных кровотечений.
Нельзя принимать аспирин и иные препараты, которые содержат ацетилсалициловую кислоту, так как они могут спровоцировать кровотечение. Необходимо избегать внутримышечных инъекций. Предпочтительно -  внутривенно.
Берегите свои зубы, тщательно ухаживайте за полостью рта, наблюдайтесь у стоматолога время от времени. Желательно носить на браслете или цепочке информацию о своей болезни. Так будет проще вам помочь при несчастном случае.
Лечения детей с гемофилией основано на профилактическом введении концентратов факторов свертывания. Он позволит вести нормальный образ жизни, а главное - предотвратит инвалидизацию ребенка. Соблюдайте дисциплину, все необходимые правила и регулярно наблюдайтесь у гематолога.

Заметки на память:

1. Кровотечение лечите быстро, чтобы уменьшить болевые ощущения и нанести меньший вред своим суставам, органам, мышцам.
2. Держитесь в хорошей физической форме, так как сильные мышцы способны помочь вам защититься от небольших кровотечений и проблем с суставами. Спросите у лечащего врача, какими лучше видами спорта вам заниматься.
3. Не употребляйте аспирин. Спрашивайте у врача о том, какое лекарство не принесет вам вред.
4. Регулярно наблюдайтесь у своего лечащего врача или медсестры, где вам окажут помощь и дадут верный совет, как правильно следить за здоровьем при данном заболевании.

 
#fc3424 #5835a1 #1975f2 #b487c5 #af8cb4 #3ac3c6