Геморой
Рефераты - Рефераты 2017

Геморой- курсовик, диплом, реферат, лабораторная, методичка

План

Введение

Понятие геморрагических заболеваний

Геморрагические синдромы, обусловленные патологией тромбоцитов

Геморрагические заболевания, обусловленные патологией сосудов

Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови

Заключение

Литература

Введение

Геморрагические заболевания и синдромы - патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов гемостаза. Кровоточивость при наследственной геморрагической телеангиэктазий обусловлена недостаточным развитием субэндотелиального каркаса мелких сосудов и неполноценностью эндотелия на отдельных участках сосудистого русла. В детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко травмируемые мелкие ангиомы; в ряде случаев также формируются артериовенозные шунты в лёгких и других органах.

Заболевание проявляется рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий, расположенных чаще всего в полости носа. Реже кровоточат телеангиэктазий на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Количество телеангиэктазий (а соответственно и кровотечений из них) увеличивается в период полового созревания и в возрасте до 20-30 лет. При формировании артериовенозных шунтов могут развиться одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз.

Понятие геморрагических заболеваний

Геморрагические заболевания — формы патологии, при которых отмечается повышенная склонность к кровоточивости. Различают наследственные и приобретенные формы геморрагических заболеваний. Наследственные формы — связаны с наследственно детерменированными патолическими изменениями: сосудистой стенки; аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов; адгезивных белков плазмы крови; плазменных факторов свертывающей системы крови.

Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с: иммунными, иммунокомплексными, токсикоинфекционным и метаболическими поражениями кровеносных сосудов; различными повреждениями мегакариоцитов, тромбоцитов; приобретенными нарушениями адгезивных молекул плазмы крови и факторов свертывающей системы крови; многофакторным повреждениями в коагудологической системе крови (острые ДВСсиндромы).

По патогенезу различают следующие группы геморрагических заболеваний и синдромов:

1) обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (наследственная геморрагическая телеангиэктазия Рандю —Ослера, синдром Элерса —Данлоса, синдром Марфана, гигантские гемангиомы Казабаха —Меррита, геморрагический васкулит Шенлейна —Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и «др.);

2) обусловленные первичным повреждением мегакариоцитарнотромбоцитарного ростка (тромбоцитопении, тромбоцитопатии);

3) обусловленные нарушениями свертываемости крови при гемофилиях, ингибиторных формах гемофилии, болезни Виллебранда, нарушением стабилизации фибрина, повышенным фибринолизом, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой и др.);

4) обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев коагулологической системы крови (острые ДВСсиндромы).

В особую группу включают различные формы так называемой артифициальной кровоточивости, вызываемой у себя самими больными вследствие расстройств психики путем механической травматизации тканей (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т. д.), тайным приемом лекарственных препаратов геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия — кумаринов, фенилина и др.), самоистязанием или садизмом на эротической почве и т. д.

При наследственных тромбоцитопатиях обычно отмечается синячковый тип геморрагического синдрома, петехиальная сыпь практически не встречается. Гематомный тип геморрагического синдрома характеризуется болезненными, напряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство (со сдавлением нервов, разрушением хрящей, костной ткани, нарушением функции опорнодвигательного аппарата), в некоторых случаях — почечными и желудочнокишечными кровотечениями, длительными анемизирующими кровотечениями из мест порезов, ран, после экстракции зубов ф хирургических вмешательств.

Гематомный тип характерен также для наследственной тромбоцитопатии с отсутствием 3 пластиночного фактора. Смешанный капиллярногематомный тип кровоточивости характеризуется петехиальносинячковыми высыпаниями, которые сочетаются с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами.

При дифференциальной диагностике следует учитывать и большие различия в частоте и распространенности геморрагических заболеваний, одни из которых исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости. Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных критериях:

1) определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в ранней детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей), острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение;

2) выявление по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) либо приобретенного характера болезни; уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными — лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционносептические процессы, травмы, шок);

3) определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Так, при болезни Рандю —Ослера преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения;

Геморрагические синдромы, обусловленные патологией тромбоцитов

Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая, аутоиммунная) — сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого патогенеза тромбоцитопении: укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса. Различают аутоиммунную и гаптеновую иммунную тромбоцитопению.

Клиническая картина. Нарушен тромбоцитарнососудистый гемостаз.

Характерны петехиальные высыпания, синяки и геморрагии различной величины и формы на коже; кровотечения из носа, десен, матки, иногда из почек, желудочнокишечного тракта. Кровотечения возникают спонтанно; появлению синяков способствуют ушибы. Спленомегалия отсутствует. Заболевание осложняется хронической железодефицитной анемией различной тяжести.

Течение заболевания может быть легким, средней тяжести и тяжелым.

Диагноз предполагается при наличии геморрагии на коже в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями.

Лабораторная диагностика: тромбоцитопения в анализах периферической крови, удлинение времени кровотечения по Дьюку или Айви, положительные пробы на ломкость капилляров, повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге, повышение концентрации аутоантител к тромбоцитам либо непосредственно на их поверхности, либо в сыворотке крови, содержание в плазме крови растворимого гликокалицина также существенно повышено.

Лечение. Консервативное лечение — назначение преднизолона в начальной дозе 1 мг/кг в сутки). При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2-4 раза (на 5-7 дней). Продолжительность лечения 16 мес в зависимости от эффекта и его стойкости. О результатах терапии свидетельствует прекращение геморрагии в течение первых дней.

При неэффективности иммунодепрессантной терапии возможно проведение курса лечения с в/в введением поливалентного внутривенного иммуноглобулина — 5 дней по 400 мг/кг. Гемостаз осуществляют также путем тампонады (когда возможно), местного или внутривенного применения антифибринолитиков (аминокапроновая кислота, ПАМБА , трансамча, гумбикс), назначения адроксона, этамзилата (дицинона) и других симптоматических средств.

Патогенез. Спленомегалии любого генеза могут сопровождаться повышенной секвестрацией и деструкцией тромбоцитов.

Диагноз основан на обнаружении тромбоцитопении при увеличенной селезенке и нормальном (или даже реактивно увеличенном) числе мегакариоцитов в костном мозге.

Лечение патогенетическое — спленэктомия. Симптоматические тромбоцитопении, обусловленные нарушением тромбоцитообразования, встречаются при неопластических, апластических и.других заболеваниях костного мозга (острые и хронические лейкозы, аплазии кроветворения различного генеза, миелофйброз, остеомиелосклероз, миелокарциноматоз, болезнь Педжета и некоторые другие заболевания костей).

Диагноз устанавливают при выявлении заболевания кроветворной системы с тромбоцитопенией, нарушении мегакариоцито и тромбоцитообразования по данным морфологического исследования костного мозга.

Тромбоцитопатии — заболевания, в основе которых лежит врожденная (чаще всего наследственная) или приобретенная качественная неполноценность тромбоцитов.

При ряде тромбоцитодатий возможна непостоянная вторичная тромбоцитопения (обычно умеренная), обусловленная укорочением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов. Тромбастения Гланцманна — наследственное заболевание, передаваемое по аутосомнодоминантному или неполному рецессивному типу, поражающее лиц обоего пола.

Патогенез. В основе заболевания лежит генетически обусловленное снижение содержания гликопротеина IIb-IIIa на поверхностной мембране тромбоцитов. Выделяют два типа тромбастении Гланцманна: при I типе содержание гликопротеина IIb-IIIa на мембране тромбоцитов составляет менее 5% от нормы; при II типе — количество рецептора IIb-IIIа составляет от 6 до 25% от нормы.

Патогенез: в основе патологии лежит отсутствие на поверхностной мембране тромбоцитов рецепторов — гликопротеинов IIb-IX-V. Заболевание характеризуется умеренной тромбоцитопенией, гигантским размером тромбоцитов, отсутствием агрегации тромбоцитов в ответ на добавление ристоцетина, агрегация с АДФ или коллагеном — сохранена.

Геморрагические заболевания, обусловленные патологией сосудов

Наследственная геморрагическая телеангиэктазйя (геморрагический ангиоматоз, болезнь Рандю— Ослера) — наследственное заболевание, передаваемое по аутосомнодоминантному типу. Характеризуется истончением и недостаточным развитием на отдельных участках сосудистого русла субэндотелиального каркаса мелких сосудов, неполноценностью эндотелия.

Патогенез.

В детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко кровоточащие и травмируемые малые ангиомы; в ряде случаев формируются артериовенозные шунты в легких и других органах, прочие признаки неполноценности мезенхимы — растяжимость кожи (резиновая кожа), слабость связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца).

Возможно сочетание с болезнью Виллебранда.

Клиническая картина. Преобладают рецидивирующие кровотечения из телеангиэктазий, расположенных чаще всего в полости носа. Реже кровоточат телеангиэктазы на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Число телеангиэктазий и кровотечений нарастает в период полового созревания и в возрасте до 20-30 лет. При наличии артериовенозных шунтов возникают одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз; рентгенологически в легких обнаруживают единичные округлые или неправильной формы тени, нередко ошибочно принимаемые за опухоли.

При частых и обильных кровотечениях развивается постгеморрагическая анемия; при артериовенозных шунтах — эритроцитоз, повышенное содержание гемоглобина в крови.

Лечение. В периоды кровотечений используют средства местной и общей гемостатической терапии — орошения тромбином с 5% раствором аминокапроновой кислоты, тампонада полости носа масляными тампонами, отслойка, слизистой оболочки в области кровотечения, прижигания. Более эффективна криотерапия. Иногда прибегают к хирургическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка и эмболизация артерий).

Профилактика. Избегать травматизации слизистых оболочек в местах расположения ангиом, смазывание слизистой оболочки носа ланолином (с тромбином) или нейтральными маслами. Синдром Элерса — Данлоса — наследственное, передающееся по аутосомнодоминантному типу геморрагическое заболевание, дефект гемостаза, при котором преимущественно обусловлен генерализованным повреждением коллагеновых структур. Геморрагический синдром обусловлен несостоятельностью коллагеновых структур базальной мембраны сосудистой стенки, что приводит к патологии первичного гемостаза и появлению кровоточивости микроциркуляторного типа (синяки, экхимозы, носовые кровотечения, обильные меноррагии).

Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови

Среди наследственных форм подавляющее большинство случаев (более 95%) приходится на дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь Виллебранда) и фактора IX (гемофилия В), по 0,371,5% — на дефицит факторов VII, X, V и XI. Крайне редки (единичные наблюдения) формы, связанные с наследственным дефицитом других факторов — XII (дефект Хагемана), II (гипопротромбинемия), I (гиподисфибриногенемия), XIII (дефицит фибринстабилизирующего фактора).

Среди приобретенных форм, помимо ДВСсиндрома, преобладают коагулопатии, связанные с дефицитом или депрессией факторов протромбинового комплекса (И, VII, X, V), болезни печени, обтурационная желтуха, кишечные дисбактериозы, передозировка антикоагулянтов — антагонистов витамина К (кумарины, фенилин), геморрагическая болезнь новорожденных; формы, связанные с появлением в крови иммунных ингибиторов факторов свертывания (чаще всего антител к фактору VIII); кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов фибринолитического (стрептокиназа, урокиназа, актилизе) и дефибринирующего действия (арвин, анкрод, дефибраза, рептилаза, анцистронН).

Гемофилия А и В — рецессивно наследуемые, сцепленные с полом (Ххромосомой) заболевания; болеют лица мужского пола, женщины являются передатчицами заболевания. Генетические дефекты характеризуются недостаточным синтезом или аномалией факторов VIII (коагуляционная часть) — гемофилия А или фактора IX — гемофилия В.

Патогенез.

В основе кровоточивости лежит изолированное нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания крови, вследствие чего резко удлиняется общее время свертывания цельной крови (в том числе параметр R тромбоз л астограммы) и показатели более чувствительных тестов — активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и др. Протромбиновое время (индекс) и конечный этап свертывания, а также все параметры тромбоцитарного гемостаза (число тромбоцитов и все виды их агрегации) не нарушаются. Пробы на ломкость микрососудов (манжеточная и др.) остаются нормальными.

Клиническая картина. Гематогенный тип кровоточивости с раннего детского возраста, у лиц мужского пола, обильные и длительные кровотечения после любых, даже малых, травм и операций, включая экстракцию зубов, прикусы губ и языка и т. д.

Характерны повторяющиеся кровоизлияния в крупные суставы конечностей (коленные, голеностопные и др.) с последующим развитием хронических артрозов с деформацией; и ограничением подвижности суставов, атрофией мышц и контрактурами, инвалидизирующих больных, заставляющих их пользоваться ортопедической коррекцией, костылями, инвалидными колясками. Встречаются большие межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные и забрюшинные гематомы, вызывающие иногда деструкцию подлежащей костной ткани (гемофилические псевдоопу

При наличии в крови больного иммунного ингибитора антигемофилического фактора («ингибиторная» форма гемофилии) коррекцию не дают ни ВаБОдплазма, ни старая сыворотка, мало нарастает уровень дефицитного фактора в плазме больного после в/в введения его концентрата или донорской плазмы. Титр ингибитора определяют по способности разных разведений плазмы больного нарушать свертываемость свежей нормальной донорской плазмы. Кофакторная (компонентная) гемофилия — очень редкая форма. холи), патологические переломы костей.

Лечение. Основной метод — заместительная гемостатическая терапия криопреципитатом или концентратами фактора VIII (при гемофилии А) или фактора IX — препарат ППСБ, концентрат фактора IX (при гемофилии В). При отсутствии этих препаратов или неустановленной форме гемофилии — введение в/в струйно больших объемов свежезамороженной плазмы, содержащей все необходимые факторы свертывания. При гемофилии А криопреципитат вводят в зависимости от тяжести геморрагии, травм или хи рургического вмешательства в дозах от 10 до 30 ЕД/кг 1 раз в сутки, плазму — в дозах по 300-500 мл каждые 8 ч. При гемофилии В вводят концентраты фактора IX по 4-8 доз в сутки либо концентрат нативной плазмы по 10-20 мл/кг в сутки ежедневно или через день. При анемизации прибегают также к трансфузиям свежей (12 дней хранения) одногруппной эритроцитной массы. Трансфузии крови и плазмы от матери больному ребенку нецелесообразны: у передатчиц гемофилии уровень антигемофильных факторов существенно снижен.

При «ингибиторных» формах сочетают плазмаферез (удаление антител к факторам свертывания) с введениями очень больших количеств концентратов факторов и преднизолона — до 4-6 мг/кг в сутки).

Лечение. В остром периоде гемартроза — возможно более ранняя заместительная гемостатическая терапия в течение 5—10 дней, при больших кровоизлияниях — пункция сустава с аспирацией крови и введением в его полость гидрокортизона или преднизолона (при строгом соблюдении асептики). Иммобилизация пораженной конечности на 34 дня, затем — ранняя лечебная физкультура под прикрытием криопреципитата; физиотерапевтическое лечение, в холодном периоде — грязелечение (в первые дни под прикрытием криопреципитата).

При всех кровотечениях, кроме почечных, показан прием внутрь аминокапроновой кислоты по 4-12 г в сутки (в 6 приемов) или других антифибринолитиков ПАМБА, трансамча). Локальная гемостатическая терапия: аппликация на кровоточащую поверхность тромбина с гемостатической губкой и аминокапроновой кислотой. Викасол и препараты кальция неэффективны и не показаны. Остеоартрозы, контрактуры, патологические переломы, псевдоопухоли требуют восстановительного хирургического и ортопедического лечения в специализированных отделениях.

Заключение

Геморрагический синдром (ГСм), пожалуй, одно из немногих проявлений болезни, который вызывает страх у больного и обоснованную тревогу у врача. Возникновение его побуждает к проведению быстрой диагностики и неотложной терапии больного, а при некоторых нозологических формах - и срочных противоэпидемических мероприятий.

Массовые заболевания людей геморрагическими лихорадками вызывают ужас у больных и окружающих. Они требуют быстрого реагирования на эпидемическую ситуацию медицинского персонала и соответствующих служб здравоохранения. С первых часов встречи с больными некоторыми геморрагическими лихорадками (ГЛ) медицинские работники подвергаются высокому риску заражения в связи с чрезвычайной их контагиозностью, обусловленной возможностью воздушно-капельного и парентерального путей передачи инфекции.

Литература

http://zentrale-deutscher-kliniken.de/

http://meduniver.com/

http://medicalplanet.su/

 

 

 

 

 

 

 

Медицинский портал - медпортал - медицина - новости- medportal.gomel.byПоделитесь записью с друзьями

 

 

 

 

 

 

 

 

#fc3424 #5835a1 #1975f2 #b487c5 #af8cb4 #3ac3c6